概述：先天性肺囊腫是數(shù)數(shù)一種肺部先天性畸形。在小兒并不少見，先天性肺也可見于新生兒。囊腫肺囊腫可分為單發(fā)（孤立性）和多發(fā)性，容易前者較為多見。疾病囊腫初不與氣管、混淆支氣管相通。數(shù)數(shù)當(dāng)囊腔充滿粘液，先天性肺逐漸膨脹后向支氣管破潰與支氣管溝通，囊腫此時(shí)囊腔記憶體在液體和空氣。容易本病發(fā)病無性別差異。疾病本病的混淆臨床表現(xiàn)可甚懸殊。小的數(shù)數(shù)囊腫可無任何癥狀，僅在Ｘ線檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，先天性肺較大囊腫在繼發(fā)感染或脹大壓迫周圍組織時(shí)才出現(xiàn)癥狀。囊腫本病應(yīng)手術(shù)治療，療效良好。
臨床表現(xiàn)：1.小的肺囊腫可無任何癥狀，多數(shù)與支氣管溝通后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，小量咯血，低熱等癥狀。 2.囊腫長大后壓迫周圍組織，可出現(xiàn)哮鳴，咳嗽、胸痛等壓迫癥狀。 3.若通向囊腔的支氣管有不全阻塞，具有活瓣樣作用，使囊中內(nèi)空氣進(jìn)行性積聚，形成張力性囊腫或囊腫破裂成張力性氣胸。可有呼吸困難、心率快速、紫紺，心尖搏動(dòng)和氣管被推向?qū)?cè)的癥狀和體征。
診斷：1. 臨床病史：咳嗽、咳痰、少量咯血等肺部反復(fù)感染病史；
2. Ｘ線胸部檢查顯示邊緣清晰的圓形或橢圓形的致密陰影，或圓形或橢圓形形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。
鑒別診斷：本病可因囊腫大小，有無與支氣管等氣道相通，有無繼發(fā)性感染和就診年齡不同，而出現(xiàn)各種不同的臨床癥狀。若單憑這些癥狀，極易誤診為各種不同疾病。如囊腫未與支氣管溝通時(shí)，見X線胸片園形致密陰影易被誤診為肺內(nèi)良性腫瘤;囊腫與支氣管溝通胸片出現(xiàn)空洞形透亮陰影時(shí)，易被誤診為肺結(jié)核空洞;囊腫有繼發(fā)性感染時(shí)，易被誤診為肺炎或肺膿腫，造成延誤正確治療。因此在診斷時(shí)應(yīng)與以下幾個(gè)疾病嚴(yán)格地進(jìn)行鑒別診斷：
(1) 肺膿腫:肺膿腫臨床表現(xiàn)較重, 如細(xì)菌性肺膿腫: 急性起病, 高熱, 中毒癥狀較明顯, 咳大量膿痰, 抗感染治療有效; 阿米巴膿腫: 常有痢疾史, 咳棕紅色痰, 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋養(yǎng)體。單個(gè)肺囊腫繼發(fā)感染時(shí)與肺膿腫癥狀相似,但X 線平片顯示肺膿腫壁較厚、周圍肺組織浸潤或有纖維化改變, 病灶經(jīng)抗感染治療后可有動(dòng)態(tài)變化, 而先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重, 感染控制后囊腔內(nèi)液體可能排空, 而囊腫仍固定無變化。CT 上肺膿腫周圍肺紋理反應(yīng)明顯, 壁厚薄不均, 且見不到囊內(nèi)花邊樣改變。
(2) 肺包蟲囊腫:在我國的流行地區(qū)是新疆、青海、甘肅、寧夏、內(nèi)蒙古及西藏, 但由于交通發(fā)達(dá)、人口流動(dòng)、畜產(chǎn)品加工、運(yùn)輸頻繁等原因, 使原來僅流行于牧區(qū)的包蟲病在非流行地區(qū)的城鎮(zhèn)也可因間接接觸而受感染。臨床表現(xiàn): 肺包蟲囊腫是一個(gè)不斷擴(kuò)展的占位性病變, 肺包蟲囊腫以年倍增, 且壁較薄, 較小的囊腫一般不引起癥狀, 長大到一定程度對(duì)周圍組織有壓迫或繼發(fā)感染時(shí)可有胸痛、咳嗽、發(fā)熱等癥狀。肺包蟲病由血行播散, 下葉多于上葉, 右葉多于左葉。X 片及CT 可見囊腫內(nèi)有液平面, 其上方可見兩層弧形透亮影; 若僅內(nèi)囊破裂, 部分囊膜漂浮在囊液上, 則顯示"水上浮蓮征”。
(3) 肺炎(尤其是金黃色葡萄球菌肺炎) : 先天性肺囊腫繼發(fā)感染時(shí), 臨床表現(xiàn)與肺炎相似, 但先天性肺囊腫常無明顯全身癥狀且為反復(fù)發(fā)生, 病變?cè)诠潭ú课? 顯示斑片狀陰影伴有薄壁環(huán)形透亮區(qū), 而患者并無免疫功能低下或其他反復(fù)呼吸道感染的病因, 仔細(xì)讀片及治療過程中動(dòng)態(tài)觀察可以與肺炎相區(qū)別。
(4) 空洞型肺結(jié)核: 空洞型肺結(jié)核一般較小, 周圍可見衛(wèi)星病灶, 且有播散病灶。可通過結(jié)核菌素試驗(yàn)及結(jié)核菌抗原和抗體檢測以及X 線攝片隨訪予以區(qū)別。
(5) 肺大泡合并感染:肺大泡往往形態(tài)多變,可在短期出現(xiàn)或消失, 而先天性肺囊腫則長期存在, 部位固定不變。肺大泡合并感染可見液平, 壁菲薄均勻, 直徑較小。
(6) 氣胸:張力性肺氣囊腫應(yīng)與氣胸鑒別。肺囊腫位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi), 肺尖、肺底及肋膈角部位可見含氣肺組織影, 而氣胸其氣體位于胸膜腔,受擠壓的肺組織被推向肺門, 胸片有助于區(qū)別。
(7) 先天性膈疝:好發(fā)于左側(cè), 臨床亦以呼吸窘迫為主要表現(xiàn), 鋇劑造影有助于與多發(fā)性肺囊腫相鑒別。
(8) 肺癌:發(fā)病年齡大, CT 上球形病變密度較囊腫高而不均勻,常有分葉, 邊緣有短細(xì)毛刺。
