間質性肺炎是曲前多種原因引起的肺間質炎性和纖維化疾病，而對于因間質性肺炎導致的列尼療間肺動脈高壓患者，目前尚無獲批的爾吸治療藥物。近日研究人員考察了曲前列尼爾對間質性肺炎肺動脈高壓患者的入治效果及安全性。 本次研究為多中心，質性隨機，肺炎肺動雙盲，脈高安慰劑對照研究，曲前患有間質性肺炎并伴有肺動脈高壓患者參與，列尼療間隨機接受曲前列尼爾吸入治療，爾吸總劑量為72μg，入治每日分4次進行或安慰劑。質性研究的肺炎肺動主要終點為16周6分鐘步行測試距離較基線的變化，次要終點為氨基末端腦鈉尿肽（NT-proBNP）水平及臨床惡化。脈高 326名患者參與研究，曲前其中曲前列尼爾組163人，安慰劑組163人，組間基線特征相近。16周時，曲前列尼爾組與安慰劑組相比，6分鐘步行距離與基線變化的最小二乘平均差異為31.12m。與基線相比，曲前列尼爾組NT-proBNP水平下降了15%，而安慰劑組上升46%。曲前列尼爾組37人出現臨床惡化，而安慰劑組54人（22.7% vs 33.1%，HR=0.61）。最常見的不良事件包括咳嗽、頭痛、呼吸困難、頭暈、惡心、疲勞和腹瀉。 研究認為，對于間質性肺炎肺動脈高壓患者，曲前列尼爾吸入治療可改善患者運動功能，提高6分鐘步行測試距離。 原始出處： Aaron Waxman et al. Inhaled Treprostinil in Pulmonary Hypertension Due to Interstitial Lung Disease. N Engl J Med， January 13， 2021.