近日，國內強生（JNJ）旗下罕見病藥物開發公司Actelion宣布（Actelion于2017年6月被強生以300億美元現金收購之后加入強生旗下楊森制藥公司，兒童旗下肺動脈高壓治療產品涵蓋從WHO功能分級II級到IV級的肺動疾病全過程），該公司波生坦分散片（全可利，脈高英文品牌名Tracleer，壓藥通用名bosentan）（規格：32mg）獲得國家藥品監督管理局（NMPA）批準，品獲批用于治療兒童肺動脈高壓（PAH），國內由此，兒童Tracleer成為國內首個獲批的肺動兒童肺動脈高壓患者用藥。

       據了解，脈高PAH是壓藥一種慢性、危及生命的品獲批疾病，其特征為患者心臟和肺部之間的國內動脈血管血壓異常升高。兒童PAH患者臨床癥狀缺乏特異性，兒童其表現與年齡也有關，肺動容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現，如納差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等；部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵，可能與胸痛有關；嬰幼兒患者在用力后可出現發紺，可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。在嬰幼兒期后，兒童PAH患者的癥狀與成人PAH患者相似，最常見的癥狀是活動后氣急和乏力；暈厥也是兒童PAH患者常見的表現。

      Tracleer是一種口服有效的內皮素受體拮抗劑（ERA），其通過阻斷患者體內產生的額外內皮素的效應發揮作用，內皮素是人體內天然存在的一種化學物質，參與血液流動。然而，PAH患者體內的內皮素水平高于正常人。研究發現，過多的內皮素會導致血管收縮，導致血液流過收縮的血管更加困難，而這會影響心臟的正常運轉。

      2001年，Tracleer正式上市，成為首個獲批的PAH治療藥物，2017年9月，Tracleer 32mg分散片獲得FDA批準上市，該藥特征是一種刻痕片，藥片可分散在一茶匙的水里，然后進行口服。這款新片劑的低劑量和刻痕線設計，可使醫生根據PAH兒科患者的體重調整處方劑量。

      今年5月底，國家藥品監督管理局藥品審評中心發布《臨床急需境外新藥名單（第二批）》，Tracleer被納入其中，被列為臨床急需原因為罕見病用藥，兒童用劑型，截至目前，Tracleer已在全球60多個國家上市。