研究背景：

平均肺動脈壓（mPAP）升高在肥厚型心肌?。℉CM）和心衰癥狀的阻證據(jù)患者中很常見。然而，塞性塑如果僅僅依靠靜止的肥厚肺動肺血有創(chuàng)血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，動態(tài)的型心左心室流出道梗阻可能會混淆對HCM中肺動脈高壓（PH）病理生理學(xué)的概念。

研究問題：

那么，肌病患有進(jìn)行性心衰的合并HCM患者的PH，是脈高否出現(xiàn)肺血管的重構(gòu)？

研究設(shè)計(jì)和方法：

從美國國立衛(wèi)生研究院回顧性地獲得臨床數(shù)據(jù)和罕見的肺部解剖標(biāo)本（1975-1992）。根據(jù)肺部組織的晚期可用性和記錄的mPAP，將患者納入其中。管重對肺動脈和靜脈進(jìn)行了組織形態(tài)學(xué)研究。阻證據(jù)

研究結(jié)果：

HCM隊(duì)列（N=7；43±18歲；71%為男性）的塞性塑最大LV壁厚度和流出道梯度分別為25±2.8mm和90±30mmHg，mPAP為25mmHg；肺動脈楔壓（PAWP）為16 mmHg；肺血管阻力為1.8 WU。肥厚肺動肺血與對照組（N=5）相比，型心HCM患者的肌病指數(shù)化肺動脈肥厚（20.7±7.2 vs. 49.7±12 %，P<0.001）和動脈壁纖維化（5±3.4 vs. 21.0±4.7 mm, P<0.0001），合并這與mPAP（r=0.84, P=0.018）、PAWP（r=0.74, P=0.05）和LV流出道梯度（r=0.78, P=0.035）相關(guān)聯(lián)。與對照組相比，HCM的肺靜脈厚度增加了2.9倍（P=0.008），這與mPAP（r=0.81，P=0.03）和LV流出道梯度（r=0.83，P=0.02）相關(guān)聯(lián)。

HCM的肺動脈組織病理類型，HCM患者的遠(yuǎn)端肺動脈血管表現(xiàn)出典型的 PH的組織病理類型特征（圖2）。

研究啟示：

這些數(shù)據(jù)首次證明，在阻塞性HCM患者中，即使mPAP只是輕度升高，心衰也與致病性肺血管重塑有關(guān)。這些觀察結(jié)果澄清了HCM的PH的病理生理學(xué)，對緩解流出道梗阻的臨床策略有未來的意義。

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