椎管內囊腫好發于腰骶部，胸椎大多體積較小，管內進展緩慢，囊腫絕大多數無明顯臨床癥狀。胸椎囊腫體積巨大且位置較高者極為罕見，管內其常壓迫脊髓及神經根引起下肢感覺運動功能障礙，囊腫甚至出現不全癱等嚴重后果。胸椎2015年3月我們收治1例胸椎管內硬膜外巨大囊腫患者，管內現總結診療經驗。囊腫報告如下。胸椎
病例介紹
患者男，管內35歲。囊腫因“左下肢無力1年，胸椎加重半年”入院。管內檢查：胸背部外觀無明顯異常，囊腫無壓痛、叩擊痛；雙上肢感覺、運動未見明顯異常；雙下肢感覺未見異常，右下肢各主要肌群肌力5級，左下肢4級。左側病理征陽性、膝踝反射稍亢進，余未見明顯異常。MRI檢查示：T6～11椎管內硬膜外可見梭形長T1、長T2均勻信號影，信號特征與腦脊液一致，長約11CM，占位病變的包膜完整，邊界清晰，中間似有分隔（圖1a、b）；相應節段椎管擴大，胸段脊髓受壓明顯，椎板受壓變薄（圖1c）。
初步考慮為胸椎管內巨大囊腫。全麻下，經后正中入路行囊腫切除減壓術。術中椎板切除后見椎管內硬膜外白色囊性物質，其分為一大一小兩部分，包膜完整，界限清晰，囊腫張力大，囊腫根部與硬膜交通，周圍脊髓受壓嚴重（圖1d）。完整摘除囊腫壁，囊內有大量腦脊液，囊腫與硬脊膜相交通部位修補封閉。術后病理檢查結果示符合椎管內囊腫樣改變。術后7d患者左下肢無力明顯好轉，術后3個月左下肢無力完全消失，左下肢各主要肌群肌力恢復至5級。
討論
椎管內囊腫病因未明，可能是一種硬膜的先天性缺陷或者與創傷、炎癥等后天因素有關。該病進展緩慢，其臨床表現、體征與腰椎間盤突出、椎管狹窄、椎管內腫瘤等難以鑒別，確診依賴于MRI。MRI表現為：囊腫呈長T1、長T2均勻信號影，類圓形或長梭形，囊內抑脂像呈高信號，與腦脊液信號一致，囊腫壁薄、信號均勻、邊界清晰、邊緣光滑，增強掃描后無強化。
由于該病病因未明，臨床病例較少，臨床醫師對該病認識不足，目前尚缺乏規范統一的治療手段。囊腫較小時，對脊髓或神經根無明顯壓迫，患者常無任何癥狀和體征，門診定期復查即可；如囊腫較大，壓迫脊髓、神經引起臨床癥狀，此時保守治療無效，必要選擇手術干預。
本例患者入院前延誤診斷，經保守治療失敗，且左下肢無力進行性加重，MRI檢查提示胸椎管內囊腫體積巨大，且位置較高，脊髓明顯受壓變細，同時可見椎管擴大、椎板受壓變薄，必須手術干預，且手術越晚預后越差。術中應盡量完整切除囊壁，同時減少對神經的干擾，并將囊腫與蛛網膜下隙通道嚴密縫合封閉，盡量減少或避免術后腦脊液漏及囊腫復發可能。對于囊壁與神經根粘連嚴重、剝離困難者，應在顯微鏡下操作或先切除大部分囊腫壁，并將剩余囊壁翻轉縫合。本例患者術后3個月下肢無力癥狀完全消失，提示對于伴有神經癥狀的巨大椎管內囊腫，早期診斷、盡早手術行囊腫切除與減壓是取得良好預后的關鍵。
