【病例介紹】
49歲女性，房間因懷疑冠狀動脈疾病行心臟CT
通過心臟的隔缺對比劑增強軸位CT
最可能的診斷？
1.二葉主動脈瓣
2.左心室血栓
3.左心房粘液瘤
4.原發孔型房間隔缺損
5.靜脈竇型房間隔缺損
【答案】
靜脈竇型房間隔缺損
【討論】
房間隔缺損(ASD)
房間隔缺損(ASD)占先天性心臟畸形的10 - 15%，靜脈竇型缺損占房間隔缺損(ASD) 的損例10%，僅占先天性心臟病的房間1%。
四個主要類型的隔缺房間隔缺損： |
l 最常見的是卵圓窩型（60%） |
與二尖瓣脫垂高度相關 |
l 原發孔型通常是心內膜墊一部分缺損 |
生理學上它往往表現得像室間隔缺損 |
l 靜脈竇型位在于房間隔上部 |
90%存在右上葉肺靜脈與上腔靜脈或右心房的異位引流。 |
· 最罕見的損例類型是后下型 |
冠狀竇缺如和左上腔靜脈流入左心房 |
男、女比例2:1
靜脈竇型高于房間隔，房間鄰近上腔靜脈，隔缺總是損例伴有異常的肺部靜脈引流，右上葉肺靜脈引流入上腔靜脈(部分肺靜脈異常引流PAPVR)
【臨床特點】
在嬰兒期通常無癥狀；
心臟雜音、房間易疲勞、隔缺呼吸困難；
如果不治療,會發生心律失常,充血性心力衰竭,最終在成年后發生肺動脈高壓。損例
【影像學表現】
胸片正常或主肺動脈增寬、房間肺血增多;超聲心動圖可顯示房間隔缺損和大多數肺靜脈連接;MRI可顯示房間隔缺損及靜脈解剖；缺損在房間隔上部與上腔靜脈相鄰；位于卵圓窩后的隔缺缺損。
【鑒別診斷】
其他類型的損例房間隔缺損
部分肺部靜脈異位回流而無房間隔缺損
【治療】
靜脈竇型房間隔缺損不會自然閉合
20歲前手術修補
合成材料或心包膜修補使血流從右上葉肺靜脈進入左心房
【并發癥】
充血性心力衰竭
肺動脈高血壓
【預后】
如果治療預后良好
伴部分異常肺靜脈引流的靜脈竇型房間隔缺損
上圖: 有一個大的房間隔缺損(紅色箭頭)連接左心房(LA)和上腔靜脈水平的右心房(RA)。下圖:右肺靜脈引流入上腔靜脈(S),而不是正常回流入左心房。
