患者，肺部腫塊女，該何診斷58歲，肺部腫塊因常規(guī)體檢胸部X線片發(fā)現(xiàn)肺部腫塊入院。該何診斷無發(fā)熱、肺部腫塊咳嗽、該何診斷胸悶、肺部腫塊胸痛、該何診斷氣短及明顯消瘦等表現(xiàn)。肺部腫塊既往27年前曾做過輸卵管結(jié)扎術(shù)，該何診斷否認糖尿病、肺部腫塊冠心病史，該何診斷否認外傷及輸血史，肺部腫塊否認藥物及食物過敏史。該何診斷

查體：胸廓對稱無畸形，肺部腫塊雙肺呼吸音清，周身淺表淋巴結(jié)無腫大。

X線胸片發(fā)現(xiàn)左肺中野單發(fā)境界清楚腫塊。CT表現(xiàn)：左肺上葉近斜裂見一圓形陰影，密度均勻，CT值約23 Hu，直徑約2.5 cm，邊界清晰，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)影。增強CT可見左肺上葉圓形陰影稍顯均勻強化，動脈期36 Hu，靜脈期30 Hu（見圖1）。全身骨顯像檢查顯示：右側(cè)下頜骨部位見結(jié)節(jié)狀異常放射性濃聚，考慮為非特異性炎性改變。

手術(shù)所見：左肺上葉近斜裂處有一2.8 cm × 2.5 cm 的實性腫塊，表面光滑，與正常肺組織分界清晰，呈球形，包膜完整，切面灰白實性，質(zhì)中等，部分區(qū)域較疏松。

術(shù)后病理：鏡下可見瘤細胞呈梭形，胞漿粉紅染色，核大小一致,長梭形，呈柵欄狀排列，未見核分裂，部分區(qū)域細胞較疏松，間質(zhì)呈淡藍染樣結(jié)構(gòu)。

病理診斷：左肺神經(jīng)鞘瘤黏液樣變。

討論

肺內(nèi)原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤是一種臨床罕見的良性腫瘤。一般認為，其來自神經(jīng)鞘細胞，生長緩慢，一般無癥狀，多于體檢時發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)不典型，CT影像缺乏特征性，很難與肺內(nèi)良性病變諸如錯構(gòu)瘤、肺結(jié)核球以及肺內(nèi)良性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等鑒別，術(shù)前不易準確定性。術(shù)中完整切除腫瘤不復發(fā)，部分患者僅有胸膜粘連現(xiàn)象，不會出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)異常后遺癥。

神經(jīng)鞘瘤的確診主要依靠病理檢查。凡是全身任何部位具有雪旺氏細胞的周圍神經(jīng)、面聽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)或交感神經(jīng)均可發(fā)生，而發(fā)生于交感神經(jīng)的相對較少見。氣管、主支氣管以及肺內(nèi)各級分支細支氣管周圍恰恰由交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)纖維組成，上述神經(jīng)纖維可達到肺表面，因此發(fā)生于肺內(nèi)任何部位的神經(jīng)鞘瘤均極其少見。一般肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多單發(fā),周圍有包膜，與外圍肺組織境界清晰。

本病可發(fā)生在任何年齡段，腫瘤可以發(fā)生在段支氣管以上或段支氣管以下，根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位和CT影像所見，發(fā)生于段以上支氣管的腫瘤屬于中心型，因為管腔梗阻會產(chǎn)生明顯的臨床癥狀，引起呼吸困難、胸悶氣短、咳嗽等癥狀，繼而產(chǎn)生肺不張和（或）肺炎。

發(fā)生于段以下支氣管腫瘤屬于周圍型，分支細支氣管越細越不易引起臨床癥狀，但腫瘤體積增大會壓迫附近支氣管引起癥狀，如阻塞性炎性反應(yīng)，如腫瘤臨近胸膜，可以產(chǎn)生疼痛癥狀。無論神經(jīng)鞘瘤起源于支氣管或者肺實質(zhì)。

CT影像支氣管或肺內(nèi)腫瘤均呈軟組織密度，無定性診斷特征。發(fā)生于支氣管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤可見支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)、支氣管梗阻、肺內(nèi)肺不張或阻塞性肺炎。發(fā)生于肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤呈孤立的圓形或橢圓形陰影，其密度均勻，邊緣光滑，無周圍衛(wèi)星灶及周圍肺組織的異常影像改變，諸如局部肺紋理增多紊亂或者局限性炎性反應(yīng)及不張現(xiàn)象。

CT增強檢查可進一步觀察腫瘤強化特點，一般輕度強化或中度強化，表現(xiàn)為周邊強化、網(wǎng)格樣強化、均勻強化和不均勻強化，病灶與鄰近肺組織界限清晰。

本例屬于肺實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。經(jīng)手術(shù)切除標本石蠟包埋，病理證實為肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，通過對其臨床表現(xiàn)、病理診斷以及CT影像進行總結(jié)分析，希望有助于臨床醫(yī)師提高對本病的認識。